Γράφει η Δεβενέ Σωτηρία-Πνευμονολόγος
Γεωργαντά 25 – Λιβαδειά. Τηλ : 2261 301142 – 6947321102
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος που επηρεάζει τη
παραγωγή αιμογλοβίνης (αιμοσφαιρίνης). Τα ερυθρά κύτταρα έχουν επίμηκες σχήμα
σαν δρεπάνι και γίνονται δύσκαμπτα, προκαλώντας απόφραξη των μικρών αγγείων,
ελλιπή οξυγόνωση του αίματος και βλάβη στους ιστούς. Τα παθολογικά ερυθρά
αιμοσφαίρια (δρεπανοκύτταρα) ζούν λιγότερο χρόνο σε σύγκριση με τα φυσιολογικά
και λόγω του σχήματος που αποκτούν δυσκολεύονται να περάσουν μέσα από μικρά αγγεία,πολλές φορές παγιδεύονται σε αυτά και προκαλείται έντονος πόνος.
Πρόκειται για κληρονομική νόσο,περνά από τους γονείς στα παιδιά.
Υπάρχουν διάφορες μορφές δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, μια παραλλαγή της
είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία ( συνδιασμός δρεπανοκυτταρικής αναιμίας
και β-μεσογειακής αναιμίας) με ανάλογες εκδηλώσεις.
Οι πάσχοντες έχουν τα κλασικά συμπτώματα της αναιμίας (ζάλη, εύκολη κόπωση,
μικρή αντοχή ), αλλά κάτω από ορισμένες συνθήκες μπορούν να εμφανίσουν
απλαστική αναιμία (ο μυελός των οστών σταματά να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια ),
πόνο στη κοιλιά ή πλάτη, εκγεφαλικό επεισόδιο ,λοιμώξεις, κρίσεις εγκλωβισμού
των δρεπανοκυττάρων στο συκώτι ή σπλήνα,βλάβες στα μάτια ή νεφρά.
Οι παράγοντες που επιδρούν στην εμφάνιση των συμπτωμάτων είναι η αφυδάτωση,
το κρύο,η ζέστη, η απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, οι λοιμώξεις, η υποξία.
Η διάγνωση γίνεται με ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης όπου εκεί ανιχνεύεται
Η θεραπεία στοχεύει στην αντομετώπιση των οξέων προβλημάτων,στην αποκατάσταση και πρόληψη των κρίσεων και των επιπλοκών.Κατά τη διάρκεια των κρίσεων ο ασθενής έχει ανάγκη από ενυδάτωση, παυσίπονα, οξυγόνο,ενώ σε
περίπτωση λοίμωξης χορηγείται αντιβίωση. Συνιστάται εμβολιασμός για την
ηπατίτιδα, πνευμονιόκοκκο, μηνηγγιτιδόκοκκο, αιμόφιλο ινφλουέντσας καθώς και
αντιγριππικός εμβολιασμός.